¿Priones en la fauna salvaje?

La semana pasada se publicó en la web del Instituto Noruego de Veterinaria el descubrimiento de un caso de enfermedad caquectizante crónica (en inglés Chronic Wasting disease – CWD) en un reno (o caribú, Rangifer tarandus) de Noruega. La noticia llama la atención por dos motivos, es la primera vez que se describe esta enfermedad en Europa y es la primera vez que se describe en esta especie de forma natural.

Imagen: Reno (o caribú, Rangifer tarandus). Crédito: Jon Nickles – U.S. Fish and Wildlife Service

 

El CWD es una enfermedad priónica. Aquí, en Europa, conocemos otras como la enfermedad de las vacas locas (Encefalopatía espongiforme bovina – EEB) o el prurito lumbar (o Scrapie) de las ovejas y las cabras. Son enfermedades neurodegenerativas, de desenlace fatal, que se caracterizan por la acumulación de un confórmero patógeno de la proteína prión en el encéfalo. Los datos experimentales indican que el riesgo zoonótico del CWD (que esta enfermedad pueda afectar a las personas) es muy bajo.

El CWD es endémico en Norte América donde afecta de manera importante a cuatro especies de cérvidos de vida libre y también cautivos: ciervo mulo (Odocoileus hemionus), venado de Virginia (Odocoileus virginianus), uapití (Cervus canadensis) y el alce (Alces alces).

Imatge: Mapa de distribució del CWD a Nord Amèrica Credit: USGS

Mapa de distribución del CWD a Norte América Crédito: USGS

En el interior de la unidad de biocontención de Nivel 3 del CReSA está el laboratorio PRIOCAT un laboratorio especializado en enfermedades priónicas donde analizan el encéfalos de vacas, ovejas y cabras del programa de vigilancia de las encefalopatías espongiformes transmisibles (EETs) animales en Catalunya. Además, en colaboración con el Servicio de Ecopatología y Fauna Salvaje (SEFaS) de la Facultad de Veterinaria de la UAB también analizamos, desde hace años, encéfalos de fauna salvaje de Catalunya, incluyendo diferentes especies de cérvidos potencialmente susceptibles a CWD . Siempre con un resultado negativo.

Pero, ¿por qué se acumula esta proteína priónica en el encéfalo de los animales?
Las enfermedades priónicas pueden tener diferentes orígenes:

  • Genético: una mutación en el gen que codifica para la proteína prión puede hacer que un individuo sea más propenso a acumular esta proteína en su sistema nervioso. Sería el caso, en personas, de la enfermedad de Creutzfeldt Jackob familiar, o el Síndrome de Gerstmann Straussler Scheinker, entre otros.
  • Espontáneo: hay varias formas de enfermedades priónicas que se cree que aparecen de forma espontánea. Parece que esta sería una explicación plausible de los casos atípicos de EEB (EEB-H o EEB-L) o los casos atípicos de Scrapie (conocidos como Nor98 ya que fueron descritos en Noruega en el año 1998 por primera vez). Suele tratarse de casos aislados dentro de un rebaño.
  • Adquirido (transmisible): Sería el caso de la EEB clásica. Las vacas se infectan al ingerir piensos contaminados con priones, o del Scrapie de las ovejas, que también se transmite de forma horizontal. El CWD en Norte América sería otro ejemplo.

Ahora es necesario estudiar el encéfalo del reno para establecer en cuál de estas categorías se puede clasificar el nuevo caso descrito.

¿Se trata de un caso espontáneo en un Reno? Parecería uno de los escenarios más probables, ya que hasta ahora no se habían encontrado.

¿Existe un riesgo real de que la enfermedad se establezca en la población de cérvidos de Europa? Habrá que seguir haciendo vigilancia para descartar esta posibilidad.

¿Es posible que este Reno se hubiera contagiado de Scrapie o incluso de EEB? Existe una barrera de transmisión entre especies que dificulta el contagio entre especies diferentes, pero no se puede descartar esta opción ya que se ha dado en ocasiones anteriores, por ejemplo de las vacas a las personas, a los gatos o a las cabras.

La prestigiosa revista científica Nature ha publicado recientemente la notícia.

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